Día 9: Gangrena de Fournier.

La entrada de hoy la voy a dedicar a hablar un poco acerca de una patología totalmente desconocida para mí y que me ha resultado especialmente llamativa, por ello creo que se merece una mención.

La Gangrena de Fournier (GF) es una forma específica de fascitis necrotizante sinérgica, rápida, progresiva y de origen multibacteriano, que afecta principalmente a la fascie muscular de región perineal, genital o perianal e incluso de pared abdominal; con punto de partida genitourinario, colorectal o idiopático. 

Su mayor frecuencia se observa en pacientes de 20 a 50 años, los hombres se afectan más que las mujeres en proporción 10:1 y la tasa de mortalidad aún es alta. Casi siempre los pacientes con dicha patología,  presentan enfermedad sistémica subyacente, de las cuales las más frecuentes son: diabetes y alcoholismo crónico, aumentando la incidencia de la misma, debido a inmunosupresión, hábitos higiénicos deficientes y baja condición socio-económica.

La GF tiene alta probabilidad de presentarse, en pacientes inmunosuprimidos por transplantes de órganos, tratamientos antineoplásicos y precede a infección por VIH no diagnosticada. Puede observarse también, en aquellos pacientes con: hepatitis alcohólica , por depósitos de calcio en vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre de piel que ocasiona necrosis sistémica y con enfermedad de Crohn.  El común denominador de todas estas condiciones, es disminución de la inmunidad celular del huésped.

En general el origen de la infección en la GF es difícil de identificar y cuando esto ocurre, se localiza en las áreas ugenital, 
anorectal o cutánea.Los microorganismos son de baja virulencia y en muchos casos, puede existir combinación de gérmenes aerobios con anaeróbios. La mayoría de ellos son flora normal de vías digestivas y de periné. Generalmente son enterobacterias, particularmente Escherichia coli, Bacteroides y especies de Estreptococos y menos frecuente Estafilococo, Peptoestreptococo, Clostridium y Pseudomona . En algunos casos se han descrito también especies de Cándida .

La crepitación de la zona afectada, con o sin secreción fétida, es un signo de infección por gérmenes anaeróbicos, por degradación de hidrógeno y nitrógeno. La infección por Clostridium perfringensesta presente en más del 90% de esos casos y debe sospecharse en pacientes con GF de etiología colorectal o cuando exista necrosis muscular .

Por la breve evolución de las lesiones que he podido presenciar esta semana, y, por la revisión bibliográfica que he llevado a cabo y con la que me he documentado, la gangrena de Fournier, comienza con infección local, que progresa y origina inflamación extensa, hasta comprometer fascies profundas. La mayoría de ellas, ocurre como resultado de factores predisponentes, como: trauma en área específica, que facilita la entrada de microorganismos a tejidos subcutáneos; diseminación de infección de vías urinarias o glándulas periuretrales que afectan pene y escroto; y diseminación de infección desde área perianal o del espacio retroperitoneal, a facies peneana y escrotal.

Por otra parte, en la GF se produce trombosis vascular subcutánea y necrosis tisular. Esta última, secundaria a isquemia local y al efecto sinergista de  microorganismos aeróbicos y anaeróbicos .Este sinergismo hace más compleja la respuesta inmune, con aumento de la inmunosupresión. 

La presentación de la GF es variable y se debe sospechar en aquellos pacientes con infección en áreas perineales y anorectales, aunque en algunos casos se puede presentar como forma inusual de sepsis. Generalmente comienza con dolor o prurito en pene o escroto, precedido o acompañado de fiebre y escalofríos. El edema genital, cuando se presenta, rápidamente se extiende a estas áreas. La inflamación o el enfisema subcutáneo, puede extenderse hacia pared abdominal o dirigirse hacia muslos y tejidos perianales. Por otro lado, los efectos sistémicos de la infección, con frecuencia originan: postración, nauseas, vómitos, íleo intestinal y delirio en casos severos. Si la infección continúa su curso, y no es tratada adecuadamente, se origina gangrena de la piel del pene y del escroto, con disminución del dolor por destrucción de los nervios sensoriales. Es importante tener en cuenta, que los pacientes con GF en etapas tempranas, pueden presentar pocas manifestaciones de infección, lo cual hace más difícil el diagnóstico precoz. En esta situación, los signos y síntomas pueden incrementar el índice de sospecha de infección subcutánea necrotizante. En etapas tardías, el paciente con frecuencia presenta, síntomas sistémicos de sepsis, los cuales son desproporcionados en relación a la apariencia necrótica de la piel y puede ocurrir progresión a falla de uno o múltiples órganos, que originan la muerte.

En la mayoría de los casos de este tipo de gangrena, se presenta como emergencia quirúrgica, por lo que el tratamiento médico debe ser instaurado de inmediato a fin de mantener la estabilización hemodinámica del paciente, aplicación intravenosa de antibióticos de amplio espectro, manejo de enfermedades subyacentes y simultáneamente realizarse el desbridamiento de los tejidos desvitalizados  con el fin de interrumpir la extensión de la infección y disminuir la toxicidad sistémica, ya que la infección puede progresar en pocas horas.

Para prevenir la contaminación de la herida o tratar la enfermedad subyacente, se debe realizar cistostomía o colostomía. La primera, cuando existe extravasación urinaria o inflamación periuretral y la segunda, cuando exista infección del esfínter anal o perforación colónica o rectal. En GF, los testículos pocas veces se afectan, lo cual es debido a flujo sanguíneo abundante e independiente .El desbridamiento quirúrgico puede ocasionar defectos en periné o en paredes abdominales y aunque estas heridas cicatrizan bien por segunda intención, en algunos casos, la cicatrización se prolonga debido a defectos graves, que requieren cirugía reconstructiva con injertos de piel.

En nuestro caso en particular, el paciente precisó además del tratamiento convencional , de transfusiones de sangre, ventilación asistida y suficiente aporte de líquidos y electrolitos tanto en el período previo a la intervención quirúrgica como en el post-operatorio. 
Al observar que a lo largo de la semana la situación no solo no ha avanzado, sino que ha empeorado me plantee conocer más acerca de esta patología y revisando la bibliografía encontré una terapia alternativa que podría llevarse a cabo de manera complementaria al tratamiento convencional, sin necesidad de reemplazarlo, el oxígeno hiperbárico (OH).

Este tipo de terapia tendría como beneficios: un aporte adecuado de oxigeno para función óptima de neutrófilos fagocíticos, inhibición del crecimiento de anaerobios por hiperoxigenación tisular, incremento de la proliferación de los fibroblastos y de la angiogénesis, reducción del edema por vasoconstricción, aumento del transporte intracelular de antibióticos e incremento de radicales libres de oxígeno. En general, la terapia con OH  podría conseguir un aumento importante en la oxigenación tisular, tanto en tejidos sanos como en los infectados. Además, por otra parte, los tejidos hipreoxigenados alrededor del área infectada prevendrían la extensión de los microorganismos invasores.
Esta opción, se reserva para aquellos pacientes tóxicos, que a pesar de habérsele realizado debridamiento extenso, no tienen mejoría y en los que se sospecha infección anaeróbica por hallazgos clínicos o microbiológicos, por lo que nuestro paciente cumpliría con los requisitos y podría optar a mejorar de algún modo con esta terapia; puesto que, por datos que he podido consultar, a pesar del tratamiento oportuno, la mortalidad por esta patología, aún permanece elevada, especialmente en pacientes ancianos y con enfermedad subyacente, siendo las causas de muerte más frecuentes sepsis severa, coagulopatía, insuficiencia renal aguda, cetoacidosis diabética y fallo multiorgánico.

Toda esta explicación de la patología, su etiología, patogenia, manifestaciones clínicas, tratamientos, etcque he desplegado anteriormente resulta de gran importancia para entender los cuidados y atenciones que el paciente precisa pero, anteponiéndome a todo eso, he observado que al tratarse de lesiones en una zona muy íntima y personal, parece que en ocasiones al personal se nos va la atención directamente a la zona dañada y perdemos el enfoque holístico que debemos darle al paciente. Esto lo reseño porque he visto a lo largo de la semana como tanto estudiantes como personal ya formado irrumpían en las curas sin tener en cuenta la intimidad del paciente. Es decir, es lógico que al tratarse de una patología poco frecuente, todo el personal estemos interesados en verlo y  guardarlo en nuestra retina, pero la sensación que me ha generado es que todo el mundo quiere estar presente y, a veces, tenemos que saber parar y darnos cuenta que por encima de esa lesión, patología, o acontecimiento, tenemos a una persona que probablemente esté sintiéndose violenta por el gran número de observadores que se reúnen a su alrededor.

Y es que la intimidad del paciente, es un tema muy tratado, y parece estar muy integrado en nuestra formación y profesión, pero a pesar de todo ello considero que debemos mejorarlo, de igual manera ocurre con la independencia y autonomía del mismo. No somos conscientes de que en muchos casos las higienes, o en las comidas, ellos mismos no quieren, al igual que ninguno de nosotros querríamos que nos lavaran o nos dierna de comer si uno mismo puede llevarlo a cabo, pero no sé si será por prisa, por rutina o porqué, en muchas ocasiones no les permitimos participar y hacemos por ello actividades que son totalmente capaces de llevar a cabo.

Por todo ello, considero que , aunque mi entrada se haya centrado en gran medida en cierta patología poco frecuente, aún me parece casi más relevante esta última reflexión en la que defiendo por activa y por pasiva derechos del paciente de los que a veces , el propio personal parece que despojamos, cuando lo que deberíamos hacer es fomentar todo esto. Porque, en esta profesión la empatía dice mucho del profesional que atiende y considero que es un valor que debemos llevar por bandera y del que deberíamos sentirnos orgullosos.

Bibliografía:

1.  Urdaneta Carruyo E., Méndez Parr A., Urdaneta Contreras A. V.. Gangrena de Fournier: Perspectivas actuales. An. Med. Interna (Madrid)  [revista en la Internet]. 2007  Abr [citado  2013  Abr  02] ;  24(4): 190-194. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992007000400009&lng=es.  http://dx.doi.org/10.4321/S0212-71992007000400009 
2. Colectivo de Autores. Atlas interactivo de urología. Gangrena de Fournier [en línea]. Disponible en: http://www.uroatlas.net/infecciones/fournier.htm [Consulta 4 de Abril de 3013].
3. Márquez JR, Martínez CE, Escobar JD, Hormaza JA, Sánchez W. Fascitis necrotizante del periné (gangrena de Fournier). Rev Col Gastroenterol. 2000; 15:116-22.
4. Valero F, Montañés JM. Gangrena de Fournier. Análisis descriptivo de 10 casos manejados en el Hospital San Juan de Dios en el período comprendido entre 1989 y 1999. [monografía en Internet]. Disponible en: http://www.encolombia.com/urología8299-gangrena.htm [Consulta 4 de Abril de 2013].